神经胶质瘤简称胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类,一类由间质细胞形成,称为胶质瘤;另一类由实质细胞形成,称神经元肿瘤。由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤*区别,而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多,所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中,统称为胶质瘤。
胶质瘤的分类方法很多,临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中,以星形细胞瘤zui多,其次为胶质母细胞瘤,其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同,如星形细胞瘤成人多见于大脑半球,儿童则多发在小脑;胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;髓母细胞瘤发生于小脑蚓部;室管膜瘤多见于第4脑室;少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。
胶质瘤以男性较多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤,男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系,如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人,小脑胶质瘤(星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤)多见于儿童。
胶质瘤大多缓慢发病,自出现症状至就诊时间一般为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短,较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变,症状会突然加重,甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面,一是颅内压增高症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状,早期可表现为刺激症状如局限性癫痫,后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。
胶质瘤的诊断,根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析,在病史及体征基础上,采用电生、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查,定位正确率几乎是100%,定性诊断正确率可在90%以上。胶质瘤的治疗,以手术治疗为主,由于肿瘤呈浸润性生长,与脑组织无明确分界,难以*切除,术后进行放射治疗、化学治疗、免疫治疗极为必要。手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶或颞叶的肿瘤,可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时,可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者,宜注意保存神经功能,适当切除肿瘤,避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室,尽可能切除肿瘤,解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤,除小的结节性或囊性者可作切除外,一般作分流术,缓解增高的颅内压后,进行放射治疗等综合治疗。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。
胶质瘤的化学治疗倾向于联合用药,根据细胞动力学和药物对细胞周期的特异性,用几种药物以提高疗效。如亚硝基脲类药物与VCR、PCB联合应用,或与VM26、ADM、甲氨喋呤(MTX)、博来霉素(BLM)等联合应用。为提高局部药物浓度、降低全身毒性,亦可采用特殊给药途径,如通过Ommaya储液器,局部注入ADM、MTX。通过选择性导管从供应肿瘤血液的动脉注入肿癌药物。
胶质瘤的免疫治疗,包括主动免疫接种肿瘤疫苗、淋巴结内注入免疫核糖核酸及应用免疫调节剂如左旋咪唑、PSK、PSP等也都在临床应用,可收到减轻放疗化疗反应,增强免疫力的作用。
胶质瘤的抑制肿瘤血管生成疗法,目前“羥基它里宁”(bufotanine)是胶质瘤的抑制肿瘤血管生成疗法较的以基因表达作用的药物。
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