新闻资讯/NEWS

HSP 是一类遗传性神经紊乱疾病，患者体内一些zui长的神经元不能正常生长，并且无法正常行使功能。HSP在不同家族中存在着许多不同的形式，共有40多个基因已经证实与这种疾病相关。新研究表明，内质网（ER）的形态缺陷是造成HSP 的一种常见的原因。研究人员推论，在一些形式的HSP 中，内质网失去其复杂的结构形态，从而导致其无法支持皮质脊髓轴突生长与修护。这项新的研究的重点在于一个被称作atlastin的基因上。这个基因在10%左右的HSP 患者体内均有缺陷，研究人员以往的研究中也表明，该基因在神经轴突生长中起作用。这项新的研究表明，在哺乳动物细胞中atlastin蛋白对于维护内质网的形状是必要的，在面包酵母中，与其类似的蛋白质Sey1p蛋白也执行相同的功能。

研究者通过证明atlastin与一类被称为DP1蛋白家族之间的，来说明内质网的缺陷与HSP 之间存在的普遍。几年前，Prinz博士和Rapoport博士报道，在酵母中DP1的类似物调控着内质网的形状。同时，其他研究人员也分别报道，3%到8%HSP病例都是由REEP1 的突变引起的，而REEP1蛋白就属于DP1蛋白家族。这项研究结果表明，在哺乳动物细胞中atlastin与DP1相互发生物理作用，而在酵母中Sey1p（酵母中的atlastin）与DP1的类似物相互作用。

研究人员同时指出，拟南芥中也存在类似atlastin的基因，即所谓的根毛缺陷3 基因（RHD3）。RHD3的突变导致植物产生短的、波浪状的根毛。如果轴突生长和根毛生长之间的关系能被进一步的研究证实，拟南芥将可能成为研究HSP 发病机制的一个有用的工具。

140680-200401 丙氨酸 对照品 含量测定 100mg/支
140681-200401 缬氨酸 对照品 含量测定 100mg/支
140682-200401 苏氨酸 对照品 含量测定 100mg/支
140683-200401 异亮氨酸 对照品 含量测定 100mg/支
140684-200401 甲硫氨酸 对照品 含量测定 100mg/支
140685-200401 精氨酸 对照品 含量测定 100mg/支
140686-200401 色氨酸 对照品 含量测定 100mg/支
140687-200401 亮氨酸 对照品 含量测定 100mg/支
140688-200401 丝氨酸 对照品 含量测定 100mg/支
140689-200401 甘氨酸 对照品 含量测定 100mg/支
140690-200401 L-谷氨酸 对照品 含量测定 100mg/支
140691-200401 门冬氨酸 对照品 含量测定 100mg/支
140692-200301 云芝胞内糖肽 对照品 鉴别 200mg/支
140693-200401 盐酸组氨酸 对照品 含量测定 100mg/支
140697-200501 脑蛋白水解物 对照品 HPLC法含量测定 2ml/支
140700-200401 舍雷肽酶 对照品 鉴别 25mg/支
140701-200401 甘精胰岛素 对照品 HPLC法含量测定 15mg/支
140702-200501 N-（2）-L-丙氨酰-L-谷氨酰胺 对照品 含量测定 100mg/支
140703-200401 去羟肌苷 对照品 含量测定 100mg/支
140704-200401 琥珀酰明胶 对照品 含量测定 700mg/支
140705-200401 L-谷氨酰胺 对照品 HPLC法含量测定 600mg/支
140706-200401 还原型谷胱甘肽 对照品 含量测定 200mg/支