所有左向右分流先心病都可能导致肺动脉高压。所谓左向右分流，是指体循环血液经先天性异常通道分流至肺循环的病生理过程；与之对应的，是右向左分流先心病。左向右分流先心病包括了多种zui常见的先心病类型，如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，少见些的有永存动脉干、主肺动脉窗、某些类型的大动脉错位等。
为什么左向右分流的先心病会引起肺动脉高压呢？左向右分流先心病的主要病生理特征，就是体循环中的血液转移至肺循环，这将导致肺循环血量明显增多，肺血管床始终处于充血状态，从而引起肺动脉压升高。我们将这种由于充血而引起的肺动脉高压称为动力性肺动脉高压。在这个阶段，只要及时矫治心脏畸形，消除左向右分流，肺循环血量必将恢复正常，肺动脉高压亦可随之降低。但是，如果先心病未得到及时有效的矫治，肺血管在长期充血的影响下，会逐渐增生、变厚、硬化，失去正常应有的弹性；肺循环压力亦将进行性升高，从而由动力性演变为器质性肺动脉高压，当发展至一定程度时，肺动脉高压就将不可逆转；即使此时矫正了心脏畸形，肺动脉压也无法再降低了，这时候就到了艾森曼格综合症的阶段，到这个阶段就意味着失去手术机会了。
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